유형과 치료팀·응급편지를 한 문서로 준비합니다
티로신혈증은 티로신 분해 경로가 다른 여러 유형을 포함하며, I형은 간과 신장 손상, 구루병과 신경학적 위기가 나타날 수 있는 질환입니다. 치과에는 '아미노산 대사질환'이라고만 적지 말고 티로신혈증 I형 진단, 담당 대사팀과 간·신장 진료팀, 최근 추적 날짜, 개인 응급편지를 함께 전달합니다. 과거 황달·복수·출혈, 신세뇨관 기능 이상, 저혈당, 뼈 통증이나 골절, 복통·근력저하·감각 변화가 있었는지도 현재 안정 상태와 나누어 기록합니다. 보호자가 사용하는 응급카드가 있다면 임의로 요약하지 않고 원문과 연락처를 치과가 확인할 수 있게 합니다.
니티시논은 제품 제형과 처방된 식사 관계를 그대로 확인합니다
티로신혈증 I형의 표적치료에는 니티시논과 저티로신·저페닐알라닌 식이가 사용됩니다. 니티시논은 정제·캡슐·현탁액처럼 제형이 있고 제품에 따라 음식과의 관계가 다를 수 있으므로, 치과 예약 때문에 복용 시간을 임의로 옮기거나 건너뛰지 않습니다. 약 이름만이 아니라 제품명, 제형, 용량, 실제 복용 시각과 처방 지시를 약 목록에 적고 진정·수술 전에는 대사·마취 담당팀과 조정합니다. 치과에서 쓰는 진통제·항생제와 시럽 또는 씹는 제형은 현재 약, 알레르기, 간·신장 상태와 함께 약사에게 확인하며 니티시논 중단 여부를 치과가 단독으로 결정하지 않습니다.
공복과 치료 뒤 식사는 대사식 계획에 맞춰 이어갑니다
GeneReviews는 티로신혈증 I형에서 잦은 식사와 공복 회피를 저혈당과 대사 합병증을 줄이는 관리로 설명합니다. 일반 검진이나 국소마취처럼 금식이 필요하지 않은 진료에는 평소 특수식과 식사 간격을 유지합니다. 진정·전신마취 또는 큰 처치로 금식이 필요하다면 마지막 허용 식사, 포도당 공급, 혈당 확인, 니티시논과 의료용 조제식의 투여 시각, 치료 뒤 다시 먹기 시작할 조건을 담당팀이 문서화합니다. 발치 후에는 임의의 고단백 영양음료로 대체하지 않고 개인 식단 안에서 허용된 부드러운 음식과 조제식을 미리 준비하며, 예약 지연이나 구토로 계획한 섭취가 어긋나면 대사팀 지시를 다시 확인합니다.
간·신장·출혈 상태와 신경 변화는 진료 당일 다시 확인합니다
I형에서는 간 기능 저하에 따른 출혈 경향과 신장 세뇨관 문제, 전해질·뼈 대사 이상이 치료 계획에 영향을 줄 수 있습니다. 출혈이 예상되는 처치 전에는 최근 혈액검사와 간·신장 평가, 멍·코피·잇몸출혈, 혈압과 처방약을 담당 의료진에게 확인하고, 오래된 결과를 현재 상태로 단정하지 않습니다. 진료 중 새로 심한 복통, 비정상적인 졸림이나 혼란, 팔다리 통증·약화, 감각 변화, 호흡 이상이 나타나면 불안으로만 해석하지 않고 치료를 중단해 응급편지와 대사팀 지시에 따릅니다. 치료 뒤에도 먹지 못함·반복 구토·황달·소변 감소·멈추지 않는 출혈이 생기면 정기 치과 연락을 기다리지 말고 즉시 의료평가를 받습니다.
참고 자료
- MedlinePlus Genetics — Tyrosinemia
- GeneReviews — Tyrosinemia Type I
- MedlinePlus Drug Information — Nitisinone
일반적인 구강 건강정보이며 개인별 진단이나 치료 계획을 대신하지 않습니다.
진료·의료진·이용 안내: 업체 제공자료 및 새론이치과 공식 홈페이지 기준 · 정보 확인 2026-09-17